مرض الفراشة أو انحلال البشرة الفقاعي هو حالة وراثية نادرة تجعل الجلد هشًا للغاية لدرجة أنه قد يتمزق أو يتقرح عند أدنى لمسة، وغالبًا ما يُطلق على الأطفال الذين يولدون بهذه الحالة “أطفال الفراشة” لأن جلدهم يبدو هشًا مثل جناح الفراشة.
قد تتحسن الحالات الخفيفة بمرور الوقت، لكن الحالات الشديدة قد تكون مؤلمة، وتؤدي إلى مشاكل صحية خطيرة أخرى، وقد تهدد الحياة.
أنواع مرض الفراشة
هناك خمسة أنواع من مرض الفراشة أو انحلال البشرة الفقاعي، ويعتمد النوع الذي تعاني منه على المكان الذي تميل فيه البثور إلى التكون.
انحلال البشرة الفقاعي البسيط: وهو النوع الأكثر شيوعاً، ويظهر أولاً عند الأطفال حديثي الولادة، ويصيب بشكل رئيسي راحة اليدين وباطن القدمين.
انحلال البشرة الفقاعي الوصلي: على الرغم من ظهوره لأول مرة عند الأطفال أيضًا، إلا أنه شكل أكثر حدة يسبب ظهور بثور في الطبقات العميقة من الجلد.
انحلال البشرة الفقاعي الضموري: إذا كنت تعاني من هذا النوع، فإن بشرتك لا تحتوي على الكولاجين الذي يحافظ على تماسكها، أو أن الكولاجين الموجود لديك لا يعمل بشكل جيد.
وهذا يعني أن طبقات بشرتك لا تلتصق ببعضها البعض كما ينبغي، وفي بعض الأحيان لا يظهر هذا النوع حتى مرحلة الطفولة المبكرة.
متلازمة كيندلر: وهي حالة مختلطة حيث تظهر البثور على طبقات مختلفة من الجلد. كما يمكن أن تسبب تغيرات غير منتظمة في لون الجلد عند تعرضه لأشعة الشمس.
انحلال البشرة الفقاعي المكتسب: يسبب هذا الشكل ظهور بثور على اليدين والقدمين وكذلك في الأغشية المخاطية مثل الفم.
أسباب مرض الفراشة
تنتقل جميع أنواع انحلال البشرة الفقاعي تقريبًا بين أفراد العائلة، فإذا ورثت خللًا جينيًا معينًا من والديك، فمن المؤكد أنك ستصاب به، لكن مرض انحلال البشرة الفقاعي هو النوع الوحيد الذي لا ينتقل بالوراثة، ويحدث بسبب مشكلة في جهاز المناعة.
أعراض مرض الفراشة
عادةً ما تظهر علامات انحلال البشرة الفقاعي لأول مرة عند الرضع أو الأطفال الصغار، وتكون البثور الجلدية المؤلمة هي العرض الرئيسي ويمكن أن تتكون في أي مكان على الجلد.
وفي بعض الأحيان تتكون أيضًا على العينين، أو في أجزاء من الحلق، أو المعدة، أو المثانة. وإذا أصيبت هذه البثور بالعدوى أو تركت ندبات على الجلد، فإنها تسبب المزيد من المشاكل.
علاج مرض الفراشة
لا يوجد علاج لمرض الفراشة أو انحلال البشرة الفقاعي، ولكن يمكن أخذ أدوية للتعايش معه.
إذا كانت حالتك شديدة، فسوف تعتني ببشرتك تمامًا كما يفعل الشخص المصاب بالحروق، وستحتاج إلى تعلم كيفية إجراء علاج الجروح يوميًا وكيفية تضميد المناطق المصابة وحمايتها.
يمكن لطبيبك أيضًا أن يصف دواءً للمساعدة في تخفيف الألم.
في بعض الحالات، قد تحتاج إلى إجراء عملية جراحية، وإذا كانت لديك بثور تلتحم أصابع يديك وأصابع قدميك معًا، فيمكن لطبيبك فصلها.
وإذا أصبح المريء، الأنبوب الذي يربط فمك بمعدتك، مليئًا بالندوب، فيمكنك إجراء عملية جراحية لتوسيعه لمساعدتك على تناول الطعام.
لا يزال بعض الأشخاص المصابين بمرض انحلال البشرة الفقاعي يجدون صعوبة في تناول الطعام، وفي هذه الحالة، قد يقترح طبيبك استخدام أنبوب تغذية حتى يصل الطعام مباشرة إلى معدتك.
