أنهى مرض يُسمى “البريون” حياة سيدة أمريكية تبلغ من العمر 58 عامًا، بعد إصابتها باضطرابات عصبية حادة ناتجة عن بروتين غير طبيعي تم حقنها به دون علمها قبل نحو 50 عامًا. ومؤخرًا، بدأت السيدة في الشعور برعشة وفقدان التوازن خلال المشي، ثم تطور الأمر إلى صعوبة في الكلام والتنفس وأُصيبت بسلس البول ما اضطرها إلى الدخول للمستشفى حيث دخلت في غيبوبة توفيت على إثرها.
وبحسب تقرير حالة نُشر في 14 مايو في مجلة الأمراض المعدية الناشئة، فإن فحوصات التصوير بالرنين المغناطيسي التي أجريت لها أثناء وجودها في المستشفى أثبتت وجود تلف في دماغها، كما أظهرت المزيد من الاختبارات نتائج إيجابية لبروتين غير طبيعي يسمى بريون. ومن المرجح أن السيدة تلقت هرمونات ملوثة بالبريون بين عامي 1971 و1980، ضمن علاجها من قصور الغدة النخامية، وهي الحالة التي يعاني المصابون بها من نقص هرمونات النمو والتطور الجنسي التي تفرزها الغدة المرتبطة.
هو مرض عصبي تنكسي نادر يحدث عندما تتطور بروتينات الدماغ إلى بروتينات غير طبيعية تعرف باسم البريونات، وتسبب تلك البروتينات الضارة تلفًا في الدماغ ما يؤدي إلى الخرف. وتوجد البريونات في الأغشية الخلوية، وهو الجدار الذي يحيط بكل خلية من خلايا أجسامنا، ويُعتقد أنها أحد الجزيئات المشاركة في الاتصال الخلوي والتفاعلات الأخرى. وعلى الرغم من أن وجود البريونات في جسم الإنسان أمر طبيعي وآمن، إلا أن تراكمها في الدماغ قد يؤدي تشوه البروتينات المحيطة ما يؤدي إلى أضرار للخلايا العصبية. كما أن الإصابة ببريون ذي طيات غير طبيعية من مصدر خارجي – مثل تناول اللحوم الملوثة، كما في حالة مرض “جنون البقر” – قد تُسبب سلسلة من التشوهات في الجسم.
وبحسب “مايو كلينك”، فإن تلف الدماغ الناجم عن أمراض البريون يكون قاتلا في أغلب الحالات، حيث يموت معظم المرضى في غضون عام واحد من ظهور الأعراض الأولى. وفي حالة السيدة الأمريكية، تم تشخيصها بمرض كروتزفيلد جاكوب (CJD)، وهو مرض نادر للغاية ومميت يسبب هزال الدماغ بسبب البريونات. ولا تقتصر الإصابة بهذا المرض على الاكتساب من خلال الأطعمة والأدوات الطبية الملوثة، ولكنه قد يحدث بسبب طفرة جينية، أما الحالة التي يصاب فيها الشخص بالبريون نتيجة لتحول البروتينات الطبيعية إلى بريونات دون سبب، فتسمى أمراض البريون المتقطعة.
تختلف أعراض البريون من شخص لآخر على حسب درجة المرض وتأثيره على الدماغ، ولكن في كل الأحوال يؤدي المرض إلى: عدم اتزان، ارتباك، أرق، مشكلات في الذاكرة واضطرابات في الحركة وبطء وتيبس في العضلات، إلى جانب مشكلات نفسية مثل القلق والاكتئاب وأحيانًا هلوسة بصرية. وقد تتطور أعراض مرض البريون إلى فقدان القدرة على الاعتناء بالنفس والخرف وعدم القدرة على الكلام والغيبوبة وهي المرحلة النهائية للمرض. وفي تلك المرحلة يتطلب الأمر رعاية خاصة للمريض سواء من قِبل عائلته أو مقدمي الرعاية الصحية.
وحتى الآن لا توجد علاجات أكيدة لمرض البريون أو إبطائها، إذ إنها من بين الأمراض المهددة للحياة التي يتوفى المصابون بها في غضون أشهر إلى بضع سنوات من الإصابة. وتركّز أغلب العلاجات على منح المريض القدرة على التعايش من المرض والتخفيف من الأعراض.
